Le monde scientifique, médical et associatif reçoit à la Maison de la Chimie, à Paris, du 2 au 6 novembre 2018, la « 2018 JOINT GLOBAL NEUROFIBROMATOSIS CONFERENCE » sur les neurofibromatoses.
Quel est l’objectif de ce congrès mondial ?
A l’initiative du European NF Group et de la Children’s Tumor Foundation, en partenariat avec l’ ANR (Association Neurofibromatoses et Recklinghausen), et présidé par le Professeur Pierre Wolkenstein, près de 700 spécialistes de cette pathologie se réuniront à Paris à la Maison de la Chimie, afin d’échanger sur les derniers traitements et les recherches en cours pour combattre cette maladie qui touchent quelques dizaines de milliers de personnes en France et des centaines de milliers dans le monde.
Les Neurofibromatoses sont des maladies génétiques impliquant des gènes suppresseurs de tumeurs. La plus fréquente est la neurofibromatose 1, NF 1, encore appelée maladie de Von Recklinghausen dont le signe distinctif est une tumeur bénigne, le neurofibrome. La neurofibromatose 2, NF 2, est plus rare, schwannomes vestibulaires et méningiomes en sont les tumeurs caractéristiques.
Les dernières avancées spectaculaires de la médecine (greffe de tissues composites) et de la recherche (génétique et cancérologie) permettent d’espérer toujours mieux. Mais le chemin est encore long à parcourir ; c’est pourquoi, en dehors des journées médicales, où les professionnels de santé établiront un état de la progression de la recherche et des traitements, ces journées seront aussi dédiées aux patients. Pour la 1ère fois, toutes les associations européennes de patients et celles d’autres pays, se retrouveront à Paris à l’occasion du congrès mondial.
Un concert caritatif au profit de la lutte contre ces maladies
C’est aussi en marge du congrès qu’aura lieu au Casino de Paris le samedi 3 novembre 2018, un concert caritatif avec de grands noms de la chanson française (Alain Souchon, Zazie, Maxime Le Forestier, Hugues Aufray, Aldebert, Ours, Ben Ricour, Pierre Souchon, etc).Ce concert est organisé au profit de la Fondation CAP NF, dédiée à la recherche sur les Neurofibromatoses.
Cet événement est ouvert au public et la billetterie est encore ouverte : https://www.casinodeparis.fr/fr/meeting/1096/le-concert-des-coccinelles/casino-de-paris/03-11-2018/20h30
Cette cause concerne plus de 20.000 personnes en France, femmes et hommes.
Qu’est-ce que les neurofibromatoses ?
La neurofibromatose (NF) provoque une croissance des tumeurs sur les nerfs dans tout le corps. Le terme NF représente au moins trois troubles distincts, la neurofibromatose 1, la neurofibromatose 2 et la schwannomatose.
La neurofibromatose 1 (NF1), anciennement connue sous le nom de maladie de von Recklinghausen, est le plus répandu des trois types de neurofibromatose. Elle est également l’une des maladies héréditaires les plus courantes, touchant environ 1 personne sur 3 000 dans le monde. Le gène NF1 est un gène suppresseur de tumeur. La maladie se caractérise par de multiples taches cutanées café au lait (brun clair) et des neurofibromes (petites excroissances bénignes) sur ou sous la peau, et / ou des taches de rousseur aux aisselles ou à l’aine. Environ 50% des personnes atteintes de NF1 ont également des problèmes d’apprentissage. Un ramollissement et une courbure des os et une courbure de la colonne vertébrale (scoliose) peuvent survenir chez certains patients atteints de NF1. Des tumeurs peuvent parfois se développer dans le cerveau, telles que des gliomes de la voie optique, des nerfs crâniens ou de la moelle épinière. Bien que les tumeurs NF ne soient généralement pas cancéreuses, elles peuvent causer des problèmes de santé en appuyant sur les tissus corporels proches. Parfois, une tumeur bénigne peut devenir maligne, entraînant des tumeurs malignes de la gaine nerveuse. La NF1 est généralement diagnostiquée dans l’enfance.
La Neurofibromatose 2 (NF2) est beaucoup moins répandue que la NF1 et touche environ 1 personne sur 25 000 dans le monde. Le gène NF1 est un gène suppresseur de tumeur. Le trouble se caractérise par le développement de tumeurs bénignes, appelées schwannomes vestibulaires (anciennement appelés neurinomes acoustiques), sur le nerf qui transporte les informations sonores et d’équilibre de l’oreille interne vers le cerveau (le huitième nerf crânien). Ces tumeurs touchent les deux oreilles, entraînant souvent une perte auditive partielle ou complète. Les personnes atteintes de NF2 peuvent également développer d’autres types de tumeurs bénignes du cerveau ou de la colonne vertébrale telles que les méningiomes. Le désordre peut également provoquer le développement de cataractes ou d’autres lésions oculaires, pouvant compromettre la vision. La plupart des gens développent des symptômes vers la fin de l’adolescence et au début de l’âge adulte, bien qu’environ 10% d’entre eux développent des symptômes vers la fin de l’enfance.
La schwannomatose est une forme rare de neurofibromatose qui n’a été identifiée que récemment. La maladie génétique affecte moins de 1 personne sur 40 000 et provoque le développement de tumeurs bénignes – appelées schwannomes – généralement sur les nerfs rachidiens et périphériques. Ces tumeurs se développent lorsque les cellules de Schwann, qui forment la couverture isolante autour des fibres nerveuses, se développent anormalement. Le développement de tumeurs semble être principalement lié à un changement, ou mutation, de certains gènes qui aident à réguler la croissance cellulaire dans le système nerveux. Ces mutations empêchent les gènes de fabriquer les protéines normales qui contrôlent la prolifération cellulaire, permettant ainsi aux cellules de se multiplier de manière excessive et de former des tumeurs. Ces tumeurs peuvent causer une douleur difficile à gérer. La schwannomatose est généralement diagnostiquée à l’âge adulte.
Pour plus d’informations :
Sur le congrès : www.nf-paris2018.com
Sur le concert et l’ANR : www.anrfrance.fr
Sur la Fondation : https://www.fondationdefrance.org/fr/fondation/fondation-cap-nf-combattre-les-tumeurs-de-lenfant-et-de-ladulte
Sur les Centres de références : Pour la NF1, la prise en charge PÉDIATRIQUE est réalisée dans les hôpitaux TROUSSEAU et NECKER, la prise en charge des ADULTES s’effectue à l’hôpital Henri MONDOR à Créteil. Pour la NF2, la prise en charge est réalisée à l’hôpital de la PITIÉ-SALPETRIÈRE.
Pour contact : info@nf-paris2018.com