A l’occasion de la Journée mondiale du Lupus, qui se tient le 10 mai, la Société Française de Dermatologie (SFD) et le Groupe d’Étude des Maladies Systémiques en Dermatologie (EMSED) reviennent sur cette maladie qui touchent entre 25 000 et 50 000 personnes en France et qui dans sa forme la plus fréquente est une éruption au niveau du visage en forme de « loup ».
L’éruption du visage en forme de « loup », caractéristique du lupus
Le terme de lupus érythémateux, désigne un ensemble d’affections formant un spectre continu allant d’une lésion cutanée isolée à une maladie potentiellement multiviscérale et grave dans le cadre d’un lupus érythémateux systémique.
Le lupus érythémateux cutané (CLE) est l’atteinte la plus fréquente du lupus érythémateux systémique (SLE) avec l’atteinte rhumatologique observé dans 75-80% des cas. Il peut être inaugurale jusqu’à 20% des cas. A l’inverse le CLE peut se présenter de façon isoler sans atteinte systémique associé. Il est essentiel d’avoir une évaluation dermatologique pour d’une part confirmer le diagnostic et éliminer les diagnostics différentiels fréquents : rosacée, dermite séborrhéique, eczéma… et d’autre part identifier le type exact de sous-type de lupus cutané. En effet, le lupus aigu est toujours associé à un lupus systémique souvent sévère.
Le SLE est une maladie extrêmement hétérogène cliniquement se présentant le plus souvent par une atteinte cutanée et articulaire mais des atteintes sévères en particulier neurologiques et rénales influencent le pronostic de la maladie Le risque de mortalité est environ 4 à 5 fois supérieur à celui de la population générale. Le SLE est caractérisé par la production d’anticorps (Ac) anti-nucléaires en particulier d’Ac ADN-natif double brin qui sont très spécifique de la maladie.
Le lupus et ses différentes formes
Les lésions de lupus cutané aigu sont caractérisées par un érythème localisé œdémateux et mal limité du visage prédominant à la partie centrale, respectant le sillon nasogénien, appelé le rash malaire ou l’éruption en aile de papillon.
Le lupus cutané subaigu est lui souvent associé à des lupus peu sévère et peut-être induit par des médicaments jusqu’à 20% des cas. Le lupus érythémateux discoïde est de loin le plus fréquent des lupus cutanés (80%) des cas et s’accompagne de cicatrices parfois très sévères mais il est le plus souvent isolé sans atteinte systémique.
Le lupus à type de panniculite ou lupus profond se présente cliniquement par des nodules sous cutanés, dermiques, infiltrés prédominant sur le tiers supérieur des bras, les joues, les fesses. Les nodules s’ulcèrent dans environ 30% des cas et l’évolution est celle d’une lipoatrophie secondaire et/ou des calcifications sous cutanées pouvant aider à faire le diagnostic rétrospectivement.
Le lupus à type d’engelure se caractérise par sa topographie évocatrice avec une atteinte prédominant aux extrémités des mains et des pieds mais pouvant également toucher le nez, les coudes et les genoux. Il persiste au-delà de la saison froide contrairement aux engelures classiques
Le lupus tumidus ou érythémateux cutané intermittent présente des lésions sous la forme de papules ou de plaques œdémateuses sans composante épidermique. Le lupus tumidus était initialement classé au sein des lupus chroniques. Il a été individualisé secondairement en raison de son évolution saisonnière et de son extrême photosensibilité, la guérison sans séquelle cicatricielle et la faible association avec un SLE.
Quels sont les traitements disponibles ?
Le traitement repose sur les mesures de prévention comme la photoprotection, l’arrêt du tabac, sur des traitements topiques avec des dermocorticoïdes, tacrolimus topiques et sur les traitements systémiques.
Le traitement systémique de première intention est l’hydroxychloroquine. Les traitements de secondes lignes incluent le méthotrexate, les rétinoïdes, la disulone. Dans les formes sévères, la thalidomide est très efficace. En cas d’atteinte cutanée associée au SLE 2 biothérapies : le belimumab et l’anifrolumab ont l’AMM en France.
Actuellement, plusieurs traitements sont en cours d’évaluation dans le cadre d’essais cliniques.
D’après un entretien avec le docteur François Chasset (Service de dermatologie Hôpital Tenon) pour le groupe EMSED de la Société Française de Dermatologie.
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