L’Institut d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique de Lyon (IHOPe) est un centre expert conjoint des Hospices Civils de Lyon et du Centre Léon Bérard, pour le dépistage, la prévention et l’accompagnement des patients mineurs et de leurs familles porteurs du syndrome de Li-Fraumeni (LFS). Avec l’ouverture du nouveau Centre de prévention des cancers du Centre Léon Bérard, situé près de l’IHOPe, ces patients ont désormais accès à un véritable parcours de dépistage et de prévention pour les prendre en charge.
Un besoin médical majeur a émergé ces dernières années autour du syndrome de Li-Fraumeni (LFS), une prédisposition héréditaire rare aux cancers, associée notamment à un risque variable de tumeurs cérébrales, sarcomes et autres types de cancers solides et hématologiques survenant dès la petite enfance. Les observations cliniques ont montré que lorsque ces patients sont identifiés et suivis précocement, leur survie s’améliore significativement puisque le cancer, s’il se développe, est détecté tôt.
Plusieurs situations doivent emmener les patients et les médecins au dépistage du syndrome de Li-Fraumeni :
- cancers multiples chez une même personne ou dans une même famille avant 40 ans,
- découverte d’une mutation du gène TP53lors du screening moléculaire de certaines tumeurs,
- tumeurs spécifiques chez le jeune enfant(par exemple un certain type de tumeur cérébrale ou de sarcome avant l’âge de 3 ans).
Dans ces situations, il est conseillé de consulter un oncogénéticien. Si le test est positif, un dépistage est alors proposé. « Depuis six mois, les rendez-vous de dépistage et de suivi présymptomatique ont lieu dans le nouveau Centre de prévention du Centre Léon Bérard, ce qui évite aux enfants et leurs familles d’entrer dans l’hôpital pour leurs consultations. À terme, ces consultations seront réalisées en binôme avec un psychologue spécialisé dans l’accompagnement des enfants » explique le Dr Nadège Corradini.
Les enfants porteurs du syndrome de Li-Fraumenisont suivis tout au long de leur vie, tous les six mois, selon un protocole de dépistage bien défini alternant des imageries par IRM corps entier et IRM cérébrales et échographies abdominales. Les médecins oncogénéticiens et les oncologues pédiatres entretiennent par ailleurs un lien étroit avec la médecine de ville, notamment les médecins traitants des enfants, afin de les sensibiliser aux signes cliniques à surveiller.
La mise en place de cette organisation nationale et locale vise à offrir une expertise régionale, un suivi structuré et une détection précoce des cancers pour une population à risque. Certains enfants suivis développent un cancer pendant le programme de surveillance, mais celui-ci est alors diagnostiqué plus tôt, améliorant ses chances de guérison.
Pour en savoir plus, vous pouvez consulter le communiqué de presse en pièce jointe ou cliquer ici.
À noter que la Journée mondiale des cancers de l’enfant aura lieu le 15 février.
Contacts presse :
- Centre Léon Bérard : Julie Colomb – julie.colomb@lyon.unicancer.fr
- Hospices Civils de Lyon : Laure Bellegou – laure.bellegou@chu-lyon.fr