Bien que la COVID-19 touche en très grande majorité des adultes, un syndrome inflammatoire multi-systémique a été observé chez des enfants dans un contexte d’infection à SARS-CoV-2. Le syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique – PIMS – est une affection rare, grave et nécessitant d’être détectée précocement pour enclencher une prise en charge hospitalière. La HAS a élaboré des réponses rapides à destination des professionnels de santé, et plus particulièrement pour les médecins généralistes et les pédiatres, sur le repérage et la conduite à tenir face aux enfants présentant ce syndrome.
Fin avril 2020, des pédiatres français ont signalé aux autorités sanitaires une augmentation anormale de cas ressemblant à la maladie de Kawasaki et de cas de myocardites avec état de choc cardiogénique chez des enfants ayant récemment contracté une infection à SARS-CoV-2. D’autres cas ont été décrits dans les études scientifiques menées dans différents pays européens (notamment en Italie, Royaume-Uni, Belgique, Espagne), en Amérique du Nord (notamment aux Etats-Unis) ainsi qu’en Asie et en Amérique latine.
Le syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique (PIMS) est une nouvelle entité inflammatoire systémique chez l’enfant apparue dans le contexte épidémique de l’infection à SARS-CoV-2. Il s’agit d’une pathologie rare et sévère : 520 cas ont été recensés en France au 13 juin 2021, dont un décès, et 2/3 des enfants ont été hospitalisés en soins intensifs. Ce syndrome est peu connu et les symptômes évocateurs (association de fièvre, d’une altération de l’état général et de troubles digestifs) sont peu spécifiques, ce qui peut conduire à un retard de diagnostic d’autant plus que l’infection à SARS-CoV-2 est souvent peu symptomatique, voire asymptomatique, chez l’enfant.
En réponse à une saisine du ministère des Solidarités et de la Santé, la HAS a élaboré des réponses rapides sur le sujet, afin de repérer précocement cette affection et permettre le déclenchement rapide de la prise en charge hospitalière nécessaire.
Des symptômes et des signes cliniques peu spécifiques dont l’association nécessite attention et réactivité
Dans le contexte actuel de pandémie de Covid-19, les médecins doivent penser au diagnostic de PIMS lorsqu’ils observent notamment l’association des signes suivants :
- Une fièvre élevée, souvent supérieure à 39°C
- Une altération marquée de l’état général : apathie, asthénie extrême, perte d’appétit, frissons, pâleur, douleurs diffuses, marbrures
- Des signes digestifs très fréquents : douleurs abdominales, diarrhée, nausées, vomissements, syndrome pseudo-appendiculaire (le plus souvent, l’abdomen est souple à la palpation).
Les médecins doivent être attentifs à d’autres signes cliniques, qui peuvent être présents, mais de manière variable :
- Des signes de choc : pâleur, polypnée, tachycardie, pouls filant, hépatomégalie, temps de recoloration cutanée allongé, instabilité tensionnelle ou hypotension
- Des signes cutanés et muqueux : injection conjonctivale, éruption maculo-papuleuse, prurit, œdème et rougeur des extrémités, lèvres sèches et fissurées (chéilite), glossite
- Des signes neurologiques : irritabilité, céphalées, méningisme, confusion
- Des signes respiratoires : polypnée, toux
Ces signes peuvent être observés à tout âge, et surviennent le plus souvent chez les enfants âgés de 4 à 11 ans.
Un historique d’infection à SARS-CoV-2 récente, dans les 4 à 6 semaines précédentes, ou de contact proche avec une personne infectée par le virus est un élément évocateur, mais l’inverse ne permet cependant pas d’écarter la possibilité d’un PIMS.
En cas de tableau clinique évocateur ou même de doute, la HAS recommande d’adresser ou de transférer rapidement l’enfant en service hospitalier. Si l’enfant présente des risques ou des signes de défaillance hémodynamique, il est conseillé de contacter le SAMU. Dans tous les cas, la réalisation d’un bilan biologique complémentaire (y compris la recherche d’infection actuelle ou passée de COVID-19) ne doit pas retarder la prise en charge en urgence.
Une prise en charge multidisciplinaire en milieu pédiatrique hospitalier
La prise en charge hospitalière est spécialisée et la HAS met en avant plusieurs points essentiels :
- Les examens complémentaires doivent s’attacher à évaluer le syndrome inflammatoire, les troubles de la coagulation, le bilan infectieux et les examens susceptibles de détecter les atteintes spécifiques.
- Les objectifs du traitement sont de prévenir et corriger d’emblée les défaillances d’organes (défaillance cardiaque, vasoplégie), réduire rapidement l’inflammation, limiter les risques de séquelles.
- La prise en charge médicale se fait dans les services pédiatriques : elle est multidisciplinaire et implique souvent des urgentistes, des pédiatres réanimateurs, des cardiologues, des infectiologues et des rhumatologues. D’autres spécialistes pédiatres peuvent être impliqués selon la présentation clinique.
- Les cas doivent être signalés à Santé Publique France[1].
Un suivi spécifique adapté en fonction de la sévérité et du risque de complications
Le PIMS étant encore une affection récemment décrite, il est essentiel que tous les enfants l’ayant développé puissent bénéficier d’un suivi spécifique dont la fréquence sera adaptée en fonction de la sévérité de la présentation clinique et de l’existence ou le risque de complications.
Le suivi après l’hospitalisation comporte pour tous les enfants un suivi concerté entre le médecin traitant (pédiatre ou généraliste) et le milieu pédiatrique hospitalier où il a été pris en charge.
Pour les patients ayant eu des atteintes spécifiques notamment cardiaques, ce suivi sera plus rapproché, coordonné et multidisciplinaire.
Enfin, la Société Française de Pédiatrie et le comité de pilotage du groupe COPIL COVID inflammation pédiatrique ont mis en place un protocole de collecte de données cliniques et d’explorations complémentaires ainsi qu’une fiche d’évaluation à 6 mois de l’évolution d’une infection à SARS-CoV-2 chez les enfants ayant présenté un PIMS.
Ces informations sont disponibles sur le site de la Société Française de Pédiatrie.
[1] https://voozanoo.santepubliquefrance.fr//1851260971/scripts/newrec.php
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